uni61ths389 61 دانشگاه علوم پزشكي گلستان ارزيابي پاراكلينيك عوارض قلبي در بيماران بتاتالاسمي ماژور تحت پوشش مركز آوزشي درماني كودكان طالقاني گرگان در سالهاي 1378-1379 1378-85 1378 1379 uni61ths389 دكتراي حرفه اي دكترا 162 چكيده: بيماران بتاتالاسمي ماژور يكي از شايع ترين بيماريهاي ژنتيكي در ايران به ويژه در استان گلستان مي باشد.از ميان عوارض آن ، اختلالات قلبي شايع ترين عارضه منجر بر مرگ و ناتواني بيماران مي باشد. اين پژوهش يك مطالعه توصيفي از نوع مقطعي – زماني ، جهت ارزيابي عوارض قلبي در بيماران بتاتالاسمي ماژور – تحت پوشش مركز آموزشي – درماني كودكان طالقاني گرگان مي باشد. دراين مطالعه 60 بيمار شناخته شده بتا تالسمي ماژور در محدوه سني 30-5 سال مورد بررسي قرار گرفتند. كه اكثرا درمحدوه سني 15-5 سال جاي مي گرفتند.بيماران طي نيمه دوم 1378 و نيمه اول 1379 تحت بررسي هاي الكتروكارديوگرافي ، گرافي قفسه صدري و اكوكارديوگرافي Mmode ،2D ،Doppler قرار گرفته و يافته هاي حاصله تجزيه و تحليل گرديد.بيماران بر اساس سطح فريتين سرمي به دو گروه تقسيم شدند ، افراد با كنترل خوب كه فريتين سرمي كمتر از 2000 دارند و افراد با كنترل ضعيف كه سطح فريتين سرمي آنها بيشتراز 2000 مي باشد ، همچنين از نظر ميزان دريافت خون بر حسب واحد در 3 گروه طبقه بندي شدند، مدت مصرف دسفرال و نيز وجود يا عدم وجود طحال به عنوان ساير پارامتر هاي مستقل مورد بررسي قرار گرفت . تجزيه و تحليل داده ها مشخص نمود كه : اكثريت يماران داراي ريتم سينوسي با محور قلبي نرمال متغير بين (30-+-90) مي باشند. همچنين تعداد ضربان قلب آنها در محدوده 100-70 ضربه در دقيقه تغيير مي كند. شايع ترين يافته در نوار قلب بيماران تغيرات غير اختصاصي T،ST مي باشدمشخص شده است كه با افزايش سطح فريتين سرمي بيماران شانس بروز اين تغييرات افزايش مي يابد. (r=-0.3 p<= 0.0009 ) و نيز يك رابطه معني داري بين وجود اين تغييرات با بيماراني كه اسپلنكتومي نشده اندمشاهده مي شود بطوري كه افراد داراي طحال اين تغييرات را بيشتر نشان مي دهند (r=-0.2 p<= 0.02 )دربررسي ساير تغييرات ECG بيماران نشان داده شد كه با افزايش ميزان خون دريافتي برحسب واحد توسط بيماران اندازه QTC در آنها افزوده مي شود P<=0.009 ودر بيماراني كه طحال برداري شده اند ، اندازه QRS نيز افزايش پيدا مي كند. r=-0.3 p<= 0.00 .ساير پارامترهاي مستقل مورد بررسي رابطه اي را با تغييرات موجود در ECG بيماران ندادند.P=NS در گرافي قفسه صدري اكثريت بيماران درجاتي از كارديومگالي مشاهده شد(65%) عليرغم اين يافته هيچ كدام علائم احتقان ريوي را نشان نمي دادند.ضمنا مشخص شد بين فريتين سرمي بيماران و سايرپارامترهاي مستقل تحت بررسي با تغييرات موجود در گرافي قفسه صدري ارتباطي وجود ندارد .p=NS .در اكوكارديوگرافي به عمل آمده از بيماران مشاهده شد كه تغييرات اندازه هاي حفرات قلبي و سپتوم بين بطني از سطح فريتين سرم، مدت زمان مصرف داروي دفروكسامين ، ميزان خون دريافتي و وجود يا عدم وجود طحال تبعيت نمي كند. هيچكدام از بيماران علائمي دال بر وجود پريكارديت يا افوزيون پريكارد يال را نشان ندادند.بررسي عملكرد سيستوليك و دياستوليك نشان دادكه:احتمالا ضريب جهشي در بيماراني كه طحال برداري نشده اند پايين تراست و نيزدر همين بيماران درصد كوتاه شدگي فيبرهاي ميوكارد كاهش پيدا مي كند.(r=0.20 p<=0.02 ) ولي ارتباطي بين ساير پارامترهاي مستقل مورد بررسي با با اندكس هاي عملكرد سيستوليك و دياستوليك در بيماران بدست نيامد(P=NS ) شايع ترين اختلال دريچه اي شناسايي شده نارسايي دريچه تريكوسپيد ودر مرحله دوم نارسايي آئرت است . عليرغم پيدا نشدن يك رابطه آماري مشخص بين اختلالات دريچه اي و پارامترهاي مورد بررسي احتمال دارد بيماران طحال برداري شده شانس بالاتري براي اختلالات دريچه اي داشته باشند.(r=0.3 p<= 0.38 ) نهايتا مشخص شد كه با اختلالات و نارسايي قلبي جزو مشكلات دير هنگام بيماران است، همچنين ثابت شد انجام طحال برداري مي تواند به عنوان يك روش با ارزش در جلوگيري از پيشرفت عوارض قلبي مطرح گردد.ضمنا نشان داده شد كه عوارض قلبي ارتباط مشخصي با تغييرات سطح فريتين سرم – مدت مصرف داروي دسفرال يا ميزان خون دريافتي توسط بيماران ، ندارند. 1240488000